一旦診斷苯丙酮尿症後應該怎樣治療呢？非常強調的是一定要儘早開始，開始治療的越早，對中樞神經系統，也就是對智力的影響越小的。目前來講，治療主要是飲食治療，因為體內需要苯丙氨酸，如果完全沒有苯丙氨酸也會影響到中樞神經系統的發育。

但是苯丙酮尿症的孩子缺苯丙氨酸的代謝的酶，所以在小嬰兒時期建議給予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加輔食時建議多餵澱粉、水果、蔬菜，給予低蛋白的飲食，使孩子的疾病症狀得到明顯控制。

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