自身免疫性多內分泌腺病綜合徵分型
自身免疫性多內分泌腺病綜合徵分為Ⅰ-Ⅳ型,自身免疫性多內分泌腺綜合徵是由於自身免疫疾病而引起兩個及以上內分泌腺體功能異常,也可以累及其他非內分泌系統,是內分泌的少見疾病,分為四個類型。
Ⅰ型包括原發性腎上腺皮質功能減退、甲狀旁腺功能減退、慢性皮膚黏膜念珠菌病,三個當中至少要存在兩個是屬於常染色體隱性遺傳自身免疫調節基因突變引起。
Ⅱ型表現為原發性腎上腺皮質功能減退,合併自身免疫性甲狀腺疾病,有或沒有1型糖尿病,沒有甲狀旁腺功能減退和慢性皮膚黏膜白色念珠菌病,與HLA-DR3和DR4抗原相關。
Ⅲ型是自身免疫性甲狀腺疾病,伴有一個或多個自身免疫性疾病,是T淋巴細胞浸潤的靶細胞功能異常,不累及腎上腺皮質,和HLA-DR3相關。
Ⅲ型還包括ⅢA,是自身免疫性甲狀腺疾病,合併免疫介導的自身免疫性糖尿病,ⅢB是自身免疫性甲狀腺疾病合併惡性貧血,而ⅢC是自身免疫性甲狀腺疾病合併其他器官特異性自身免疫病。
Ⅳ型是兩種或以上器官特異性自身免疫病,不包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。