馬凡氏綜合徵會遺傳嗎
馬凡氏綜合徵屬於常染色體顯性遺傳病,可以發生遺傳,但也有一部分患者屬於自身突變引起。馬凡氏綜合徵主要表現為全身結締組織發生病變,通常表現為手指細長,可能出現脊柱側彎或心血管系統表現為主動脈根部瘤,即主動脈根部和心臟連接處,表現為蒜頭樣膨大,引起主動脈根部的主動脈瓣膜被拉長,導致瓣膜無法合併,從而引起主動瓣膜反流。
患者出現主動脈瓣反流時通常需要進行手術治療,即Bentall手術將瓣膜全部換掉,另一種手術方式可將瓣膜保留,稱為David手術。手術後瓣膜如果繼續使用,通常對於女性馬凡氏患者效果比較好,手術完成後不需要吃抗凝藥物,尤其是年輕女性患者可以繼續懷孕生孩子。但該疾病屬於遺傳性疾病,通常建議女性患者在生孩子時做好基因篩查,儘量減少後代出現馬凡氏綜合徵。