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原發性骨髓纖維化屬於骨髓增殖性中的亞型，原發性骨髓纖維化診斷之後要根據預後評分系統進行預後評估，可以分為低危組、中危1組、中危2組和高危組。國外數據顯示中危1組患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病轉化的風險，中位生存期在2年左右。

目前原發性骨髓纖維化已經有靶向藥物治療，通過靶向藥物治療臨床症狀明顯改善脾臟可以明顯縮小，骨髓纖維化可以得到部分逆轉，患者的生存期會延長，另外部分原發性骨髓纖維化的患者可以通過異基因造血幹細胞移植得到治癒。

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