腎上腺腦白質營養不良是什麼意思

腎上腺腦白質營養不良是一種X連鎖隱性遺傳代謝性疾病，導致過氧化物酶代謝障礙。過氧化物酶在體內大量的沉積，沉積在中樞神經系統，在髓鞘大量沉積，在腦白質中可以導致髓鞘被破壞，然後導致髓鞘不穩定，導致髓鞘的傳導障礙。在腎上腺內可以導致類固醇的合成受抑制，導致腎上腺功能減退。這是一大組臨床表現各異的遺傳代謝性疾病，也是臨床抑制性很強的遺傳代謝性疾病，可輕可重，可以由重到輕分為這麼幾型，兒童腦型、青少年腦型、成人腦型、腎上腺脊髓神經病變型、艾迪森病、無症狀型和雜合子型，越早發病越重。