遺傳性球形紅細胞增多症是遺傳性疾病,檢測患者外周血時可看到大量球形紅細胞。紅細胞正常形態呈雙面凹,類似於甜甜圈,如果變成球形紅細胞,變形能力很差,通過脾臟時容易被破壞,形成血管外溶血。

該病的臨床表現很多,病人往往會有貧血,由於存在溶血,患者會出現黃疸。另外,由於大量紅細胞在脾臟被破壞,病人會出現脾大,部分病人還會出現膽囊結石、血栓。

相关文章

遺傳性球形紅細胞增多症其實不需要做骨穿,因為骨穿診斷不了,骨穿的表現就是溶血的表現,增生多活躍,有紅系增生的表現。紅系的粒紅比倒置,其它系統多正常,跟其它溶血液性貧血不能區別,骨穿結果都一樣,都...

遺傳性球形紅細胞增多症是遺傳病,主要是先天基因問題導致紅細胞膜和骨架相關蛋白合成出現問題,由雙面凹形態變成球形,細胞變形能力差。根本性治療還沒有突破性進展,沒有所謂基因療法治癒該疾病,只能對症支...