小腦發育不全的患者是頭部、軀幹、四肢協調運動比較差，運動失調、頭部顫抖，身體出現搖擺，沒有正常的體位和姿式。

站立時失去平衡，走路可以出現步態異常，有人稱醉漢步態、剪刀樣步態等。四肢可無力，還可以出現眼震、點頭動作等。

總之是小腦共濟失調、肌張力改變、運動障礙為主的綜合表現過程。患者可能生下來就具有，但隨著不斷發育，在成長過程中才逐漸暴露。

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