大皰性類天皰瘡臨床具有特徵性表現,主要在四肢出現皰壁較厚水皰、大皰或紫紅色血皰,可導致患者出現劇烈瘙癢症狀。在其他位置及出現水皰早期,可觀察到紅斑或腫脹性紅斑,早期類天皰瘡與濕疹較難鑑別。部分類天皰瘡可表現為較深皮膚或真皮結節,通常大皰性類天皰瘡具有多種皮膚表現,一旦出現典型紅斑、水皰及大皰,伴有劇烈瘙癢時,則需高度懷疑大皰性類天皰瘡可能。相比尋常型天皰瘡,其口腔黏膜損害較少,約占20%-30%,且口腔糜爛損害相對更深,類似口腔潰瘍,可導致吞咽困難。

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大皰性類天皰瘡治療的首選藥物是糖皮質類固醇激素,其中又以潑尼松最為常用,初始劑量應控制本病,一般在皮疹完全控制以後7-10天開始逐漸減量。當患者病情穩定以後給予維持劑量,並服用一個相當長的時間。...

大皰性類天皰瘡可以達到臨床治癒。大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性大皰性疾病,最常見的人群是老年人,尤其是60歲以上,甚至70-80歲老年人,都可能會出現大皰性類天皰瘡的發病。臨床表現是全身泛發的水...