靜止型地中海貧血是什麼病
血紅蛋白合成時需要合成結合珠蛋白鏈,靜止型地中海貧血是因為結合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導致。結合珠蛋白基因有兩個α基因來自父方,兩個α基因來自母方,無論是父方、母方,有一個α基因缺失所表現出靜止型地中海貧血,屬於α型地中海貧血。
此類病人因為四個鏈里只有一個是合成障礙,故臨床症狀相對非常輕微,α鏈合成速率大概是正常的90%,故臨床多沒有症狀,甚至血常規檢查也都是正常。該部分患者一般也不需要治療,僅需要臨床觀察,而且對病人以後壽命等通常沒有很明顯干擾。
血紅蛋白合成時需要合成結合珠蛋白鏈,靜止型地中海貧血是因為結合珠蛋白鏈合成中α鏈合成受阻導致。結合珠蛋白基因有兩個α基因來自父方,兩個α基因來自母方,無論是父方、母方,有一個α基因缺失所表現出靜止型地中海貧血,屬於α型地中海貧血。
此類病人因為四個鏈里只有一個是合成障礙,故臨床症狀相對非常輕微,α鏈合成速率大概是正常的90%,故臨床多沒有症狀,甚至血常規檢查也都是正常。該部分患者一般也不需要治療,僅需要臨床觀察,而且對病人以後壽命等通常沒有很明顯干擾。