遺傳性球形紅細胞增多症的治療方法主要有哪幾種
遺傳性球形紅細胞增多症的治療方法包括一般治療、急症治療、對症治療、藥物治療、手術治療等。
一、一般治療
1、避免感染,定期隨訪檢查血紅蛋白、膽紅素等。
2、補充葉酸。
3、新生兒發病,積極防治高膽紅素血症。
二、急症治療
重度貧血或發生溶血危象患者應積極輸血,如有再生障礙危象,可輸血小板。
三、對症治療
1、對於輕度或中度可耐受的貧血患者,無須輸血,可補充葉酸以防葉酸缺乏而加重貧血。
2、重度貧血或發生溶血危象患者應積極輸血。
四、藥物治療
常見藥物:肺炎球菌疫苗、重組人紅細胞生成素、葉酸
1、肺炎球菌疫苗:是一種預防肺炎球菌引起的肺炎、菌血症和腦膜炎等最有效的手段,可幫助患者預防脾切除手術術後帶來的感染。
2、重組人紅細胞生成素:具有促進紅細胞造血的功能,有可能代替輸血用於治療嚴重貧血的嬰兒遺傳性球形紅細胞增多症患者。少數病人用藥初期可出現頭痛、低熱、乏力等,個別病人可出現肌痛、關節痛等,絕大多數不良反應經對症處理後可以好轉,不影響繼續用藥。
3、葉酸:是一種水溶性維生素,屬於造血原料的一種,幫助參與造血。
五、手術治療
1、全脾切除術:全脾切除可降低機體免疫力,易合併感染,多擇期手術。只要診斷為遺傳性球形紅細胞增多症,就可進行脾切除術。優點是手術徹底,減少復發,但創傷大,患者免疫力降低,易合併感染。術後易出現感染、出血、形成血栓等併發症。
2、部分脾切除術:於腹腔鏡下行部分脾切除術。該手術可以保留部分脾臟,避免術後因脾切除後免疫力下降引起感染,但是術後有復發可能。
3、脾動脈栓塞術:脾動脈栓塞術是使脾臟的紅髓部發生缺血壞死,減少紅細胞在脾臟中的破壞,減輕溶血。該手術可以保留部分免疫功能,降低感染,但術後也容易復發。