血小板減少性紫癜絕大部分和免疫相關,現在也叫免疫性血小板減少性紫癜,過去還叫特發性血小板減少性紫癜,和免疫相關。現在認為就是體內會產生一種血小板抗體,這種抗體只破壞血小板,除此之外還對巨核細胞有一定干擾,干擾巨核細胞成熟。巨核細胞是產生血小板的細胞,它的成熟障礙導致了血小板的減少。既然和免疫相關,血小板減少性紫癜的治療也就是抑制免疫的治療,第一線治療無論是國內和國外都採取糖皮質激素治療方法。通過激素治療以後,血小板抗體生成減少,對巨核細胞抑制作用減小,巨核細胞可以正常造血小板,血小板的壽命也恢復到正常水平,這時候血小板計數就會迅速升高。80%的病人對糖皮質激素治療敏感,有20%的病人對糖皮質激素治療不敏感,表現是可能用了激素以後血小板不能順利恢復,同時可能需要用很大劑量才能維持血小板在比較穩定狀態。對於這兩種情況必要時進入二線治療。二線治療根據國外推薦和國內指南有以下兩種方式可以選擇:

1、切脾治療:血小板在脾臟破壞,把脾臟切掉以後,血管的破壞,就會減少。所以脾切除以後,有2/3病人血小板能夠恢復到正常狀態。當然隨著時間推移,其中一部分病人血小板還會在2-3年以後下降。即使再出現血小板下降,往往對激素治療的敏感性也要比沒有切脾時候強,所以在國外還作為第二線的治療;

2、中國人有時對於接受手術意願不是很強烈,或者說有些外科科室對於血小板減少病人不敢進行脾切除手術,可以選擇促血小板生成的藥物,比如促血小板生成素。這類藥物作用於巨核細胞,巨核細胞增殖對血小板膜表面的穩定性也有幫助,和糖皮質激素配合能夠進一步提高對激素不敏感病人的治療效果。

還有其它的三線治療,包括CD20單克隆抗體治療。CD20單克隆抗體是針對B細胞單克隆抗體,起到體內去除B細胞的作用。B細胞是體液免疫細胞和激素初衷一樣,也是下調免疫的處理方式,劇烈程度要比激素強得多。另外還可以採取口服促血小板生成素的藥物,這些藥物作用於血小板某些受體,可以使血小板和內源性的TPO結合,也可以有很明顯的升血小板效果。除此之外環磷醯胺、長春新鹼類的傳統化療藥物也有很強的調節免疫作用,下調免疫作用,可以對部分病人使用這些藥物,得到比較好的治療效果。

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