朗格漢斯細胞組織細胞增生症預後怎麼樣
朗格漢斯細胞組織細胞增生症預後與患者發病年齡、受累器官數量、器官功能損害以及初期治療反應等密切相關,多數輕症患者能獲得長期生存。對於重症患者,特別是治療6周後反應欠佳的患者,預後比較差,患者的死亡率也較高。
總體而言,兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者總病死率大約在15%,器官功能受累較嚴重者可以造成後遺症,如肺功能異常、肺纖維化、肝功能異常、肝硬化。少數患者可能會出現尿崩症、智力低下、發育遲緩、頜骨發育不良,部分後遺症可能發展為永久性後遺症,發生機率大概在30%-40%。但是朗格漢斯細胞組織細胞增生症的患者,如果遵循醫生的診療建議堅持治療,預後可以得到明顯改善。