肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症CT表現與同期病理表現相符，在不同病理期影像學表現不相同。疾病早期可以有磨玻璃影，較為模糊，也可以有小葉過度充氣徵象或沿支氣管分布的網點影，上述表現沒有較多特異性，部分肺炎可能也會有磨玻璃影、網點影。病變中期可見以結節影和囊狀空腔為主要表現的CT表現，晚期隨纖維組織大量增生，含氣囊腔會相互融合，呈蜂窩樣改變，且可出現氣胸、縱膈積氣、肺動脈高壓等晚期徵象，此期表現較為典型。

肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症根據受累器官不同，可分為單系統受累，也可分為多系統受累。肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症在成人一般表現為肺部單獨病變，但在兒童常是多系統受累，伴肺部侵害。肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症臨床表現較為隱匿，加以患兒臨床問診局限性，所以易發生漏診和誤診，是朗格漢斯細胞組織細胞增生症患兒死亡的主要原因之一，所以早期識別此疾病較為重要。