第Ⅰ型脊髓血管畸形主要指硬脊膜動靜脈瘺。硬脊膜動靜脈瘺一經診斷，應儘早手術治療。頸段硬脊膜動靜脈瘺雖然可以沒有明顯的脊髓症狀，但是這個部位的動靜脈瘺，容易出現蛛網膜下腔出血，因此也應該積極手術。手術的關鍵是準確定位和閉塞瘺口。一般來說，手術閉塞瘺口的成功率高達98%，即使因為各種原因，患者已經出現完全性的軟癱，也應積極準備進行急診手術治療，有獲得完全恢復的可能。如果手術有禁忌的患者，也可以考慮介入治療。