什麼是副腫瘤性天皰瘡

副腫瘤性天皰瘡是一種與腫瘤密切相關的特殊類型天皰瘡。其主要特徵是黏膜糜爛，導致患者出現嚴重口腔炎、眼結膜炎和外陰炎等。口腔糜爛和潰瘍常常累及患者唇紅，鼻咽和食管也可受累。

患者常最早出現黏膜損害，且對治療具有抵抗力。皮膚損害呈多形性，包括紅斑、水皰和大皰、糜爛、多形性紅斑樣以及扁平苔蘚樣損害。水皰壁可以是鬆弛的，也可以是緊張的。手掌扁平苔蘚樣損害也是副腫瘤性天皰瘡的特徵性表現之一。

此外，存在部分副腫瘤性天皰瘡患者發生閉塞性支氣管炎的情況，甚至導致患者出現呼吸衰竭而死亡。這種疾病與良惡性腫瘤均存在關聯，其中最常見的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病和Castleman病，也可見於胸腺瘤、肉瘤等。雖然Castleman病是一種罕見的淋巴增生性疾病，但在成年人副腫瘤性天皰瘡的相關腫瘤中較為常見。

副腫瘤性天皰瘡的診斷和治療需要多學科合作，包括皮膚科、口腔科、呼吸科等多個學科。及早發現和治療原發腫瘤是提高副腫瘤性天皰瘡治癒率的關鍵。

參考資料：[1]吳東波等主編,現代老年病防治學 下,吉林科學技術出版社,2016.09