成人椎管內腫瘤的發生率約為顱內腫瘤的五分之一,但小兒椎管腫瘤的發生率遠低於成人,10歲以下的椎管內腫瘤極為罕見。小兒椎管內腫瘤以畸胎瘤、表皮樣囊腫和上皮樣囊腫等先天性腫瘤居多,其次為神經母細胞瘤、網狀細胞肉瘤和淋巴瘤等惡性腫瘤。兒童髓外硬膜下腫瘤以表皮樣囊腫和皮樣囊腫多見,約占兒童椎管內病變的三分之一,這兩種腫瘤均為先天性腫瘤。脊膜瘤約占兒童椎管腫瘤的5%,神經鞘瘤和神經纖維瘤約占兒童椎管腫瘤的10%,這兩種腫瘤都是常染色體顯性遺傳相關的1型纖維瘤病有關。此外,兒童後顱窩的惡性腫瘤也可以沿腦脊液播散至脊髓蛛網膜下腔,形成瀰漫性蛛網膜下腔種植轉移。約有35%的兒童椎管內腫瘤位於硬膜外,多為尤文肉瘤、神經母細胞瘤和骨肉瘤等惡性實體腫瘤。約有35%的兒童椎管內腫瘤位於髓內,主要為星形細胞瘤或神經節細胞膠質瘤,其中部分與常染色體顯性遺傳1型和2型神經纖維瘤病有關。