肺動脈高壓是一種異常的血流動力學狀態,指的是肺動脈平均壓≥25mmHg。這種血流動力學的異常見於多種疾病,如動脈性肺動脈高壓、左心疾病、慢性肺部疾病和(或)長期低氧導致的肺動脈高壓、肺血管內的異常、未明多因素等:

1、動脈性肺動脈高壓:指肺動脈本身發生了重構導致的肺動脈高壓,管壁重構增厚導致管腔狹窄,阻力增加,出現肺動脈高壓;

2、左心疾病:左心疾病所致的肺動脈高壓,主要因為是左心功能不全,包括射血分數保留或不保留。這種左心功能不全會導致肺靜脈的靜水壓增高,在早期文獻中被稱為靜脈性的肺動脈高壓。雖然現在不這麼進行表達,但是也可以理解,這其實是被動性的肺動脈高壓,因為左心的問題導致肺動脈的血不能及時回到左心。因為左心相對的血容量負荷增加而導致不能及時回流,是被動性的肺動脈壓力增高;

3、慢性肺部疾病和(或)長期低氧導致的肺動脈高壓:主要是因為長期的低氧導致肺血管收縮和重構,而出現的肺動脈高壓。常見的病因有慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化、肺哮喘、高原病等;

4、肺血管內的異常:見於肺血管內的一些生長的物質,比如堵塞的一些血栓、慢性血栓栓塞性肺的高壓,或者生長有腫瘤(肺動脈肉瘤)等,此類疾病被稱是肺動脈梗阻性的一些因素導致的肺動脈高壓;

5、未明多因素:發病機制較複雜,可能包括前面所述的1-4種情況。比如有些疾病,既可能會導致肺血管的重構,又可能會影響左心的功能,還可能會導致低氧,還可能會導致血栓形成,原因很複雜。例如,結節病既可以引起左心功能不全,還可以引起肺纖維化,還可能會引起一些血栓的問題。這樣的一些疾病將它分放在第5大類,臨床說是未明多因素或者未明多因素所致的肺動脈高壓。

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