間質性肺炎的特發性肺纖維化是非常常見的類型，老年人或者吸菸的人群發生纖維化的機率是最高的。

特發性肺纖維化又是間質性肺炎裡面最常見的類型，這種病人主要的表現為隱匿性咳嗽、咳痰以及活動後的氣短，查體可以聽到雙下肺的爆裂音，胸部的影像學可以見到明確的蜂窩影，特別是在雙下肺的基底部靠近外周部，也叫做典型的肺的蜂窩形成的支氣管擴張、牽拉，是典型的特發性肺纖維化的影像學特徵。特發性肺纖維化疾病會進展，一旦診斷以後就需要積極的干預和治療，否則可能會影響患者的壽命，影響患者的生活質量。