運動神經元病是原發於運動神經的變性性疾病，具體發病的原因不清楚，可以是上運動神經的損傷也可以是下運動神經元的損傷，所以有四種情況：

第一、原發於上運動神經元的損傷，只表現為側索硬化。

第二、下運動神經元的損傷，是腦幹的下顱神經的下運動神經元的損傷，表現為原發性的延髓麻痹。

第三、四肢脊髓神經的下運動神經元的損傷，表現為進行性脊肌萎縮。

第四、上下運動神經元都有病變，叫做肌萎縮性側索硬化。

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