顱縫早閉科普（1）顱縫和顱縫早閉基礎概念
1、什麼是顱縫？
顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫。
顱蓋部的顱骨包括前面對稱的兩片額骨、側面對稱的兩片頂骨和後面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側的額骨與頂骨之間是兩個冠狀縫，兩側的頂骨和枕骨之間是兩個人字縫。顱縫之間相交匯的區域就是囟門，前囟門是額縫、矢狀縫和兩個冠狀縫的交匯，後囟門是矢狀縫和人字縫的交匯。
2、人為什麼要有顱縫？
在分娩時，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發生一定程度的順應性變形以利於通過母親的產道。出生後，顱縫可以適應新生兒大腦的快速發育。相對堅硬的顱骨像盔甲一樣負責保護裡面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護大腦的同時，又不會限制大腦的快速發育，為顱腔容積提供繼續增大的潛力。
3、正常的顱縫什麼時候閉合？
在胎兒及嬰兒發育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長、擴大，與大腦的發育速度高度匹配。1歲以內大腦快速發育時，顱骨也快速發育。1歲時的腦容積已經是成人的80%左右。
隨後大腦發展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以後大腦體積基本停止發育時，顱骨之間通過緊密的纖維連接形成堅固的結構，來保護腦組織。人類漫長的進化過程使得這一過程配合完美，最終天衣無縫。
實際上，六條主要的顱縫閉合的時間有所不同，大致遵循從前到後先後閉合的順序。額縫在出生時多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以後開始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲後逐漸閉合，被稱為「懶人」字縫。整個顱縫閉合過程一直持續到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊。
囟門的閉合和顱縫的閉合併不同步，後囟大概在出生後2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合。
4、什麼是「顱縫早閉」？為什麼會早閉？
在腦快速發育的過程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會發生異常的提前閉合，就會限制住腦組織發育空間，這一疾病就被稱為「顱縫早閉」。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發育過程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細胞的增殖、分化、凋亡的動態平衡失調，導致顱縫提前閉合。
大概80%以上的顱縫早閉與胚胎髮育時發育缺陷有關，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，並可能遺傳給下一代。而其他沒有家族史的病例中，部分也可找到相關突變基因的存在。有些研究證實了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質有關，比如抗抑鬱藥、吸菸等，但結論並不確切。在沒有明確突變的非綜合徵型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時患有顱縫早閉。
5、顱縫早閉常見嗎？
顱縫早閉是一類先天性疾病，歐洲的發病率大約在1/2500，即每2500個新生兒中就會有發生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數量為1200萬，若按外國報導的患病率推算，我國每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生。
總體來講男孩多見，但不同類型顱縫早閉的性別優勢不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見，在冠狀縫早閉中，女孩更多見。
但這只是根據歐洲的發病率來推算，具體我們國家的總體發病率、不同民族和地域的差異等尚沒有全面準確的統計。但至少大家可以了解到，顱縫早閉並不是罕見的疾病，對於有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是「睡偏了」或者「長長就會圓了」，應該及早到專科醫院諮詢就診。
6、顱縫早閉是什麼表現？
顱縫提前閉合以後，局部骨性結構限制阻礙壓迫了正常大腦的發育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償地生長，導致頭部畸形，表現為狹顱症。最突出的表現是頭的外型異常，根據不同的顱縫閉合，產生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會有骨質沉積隆起，形成突出的「骨嵴」，常常可以摸到。
除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合併其他不同的畸形及神經功能損害的表現。累及冠狀縫者，常造成同側額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態異常和不對稱，並可影響視力發育，嚴重者可致失明。額縫早閉常造成嚴重的雙側額葉發育受限，影響智力，還會引起眼距過窄、視力下降等眼科問題。狹顱綜合徵患兒由於常累及多顱縫，神經功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時伴有神經系統、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形。
7、顱縫閉合與外觀特點之間有沒有規律？
不同的顱縫發生早閉，會引起不同樣子的狹顱症，兩者之間是有著明確的規律的。
1個半世紀以前，德國著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時，頭顱向著閉合的顱縫長軸異常生長，在垂直的方向生長受限。這個定律一直沿用至今。
比如矢狀縫閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前後生長，在與矢狀縫垂直的左右方向生長受限，形成舟狀頭畸形。而雙側冠狀縫早閉時，頭沿著左右方向的冠狀縫生長，而在與冠狀縫垂直的前後方向生長受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。