心尖肥厚型心肌病的超聲學表現有一定的特徵性，主要表現為在四腔心切面上。心尖部位肌肉非常的肥厚，包括靠心尖部的室間隔、靠心尖部的左室側壁和右室游離壁，都可以看到比較肥厚的心肌，導致心尖部的心腔容積明顯的縮小，這是心尖肥厚型心肌病的主要特徵。

此外，心尖肥厚型心肌病與肥厚型心肌病不同的是，在左室側壁和室間隔並沒有一個非對稱性的明顯肥厚。因此，心尖肥厚型心肌病不會導致左室流出道梗阻的發生。心尖肥厚型心肌病主要表現為心尖部的心肌肥厚，引起心肌缺血樣的改變。在心電圖上也有比較明顯的特徵，就是所有導聯都有很明顯的T波倒置的情況，這是心尖肥厚型心肌病的超聲學表現。