原發性骨髓纖維化會惡化為白血病嗎
部分原發性骨髓纖維化患者的疾病會進展為急性白血病,尤其是高危風險組、或者晚期的原發性骨髓纖維化進展為急性白血病的風險較高。
原發性骨髓纖維化進展為急性白血病的風險因素,包括在診斷時外周血原始細胞≥3%,患者存在不良的染色體核型,或者在診斷時血小板的數目<100×10^9/L。
一旦患者骨髓或者外周血的原始細胞≥20%,就可以診斷為原發性骨髓纖維化進展為急性白血病。
進展為急性白血病之後首選的治療為異基因造血幹細胞移植,如果沒有造血幹細胞移植的條件可以選擇標準方案進行化療,或者選擇去甲基化藥物治療、小劑量化療。