NKT細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中一種少見的類型，在所有得非霍奇金淋巴瘤的患者中，它占有的比例是小於1%的。NKT細胞淋巴瘤曾被稱為壞死性的肉芽腫。1994年在香港召開的淋巴瘤國際學會上，首次提出了NKT細胞淋巴瘤的概念，現在NKT細胞淋巴瘤的定義是一組發生在淋巴結外組織學上，細胞具有多形性，有NKT細胞標誌，伴有血管中心性浸潤，有明顯壞死和血管破壞。多發生在鼻咽部，就是很常見的鼻型的NKT細胞淋巴瘤，多數病例為EB病毒陽性、CD56陽性的NKT細胞淋巴瘤。

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