小腦扁桃體下疝畸形也稱Chiari畸形,是胚胎期後腦先天性發育不良所致的一種先天性畸形,在治療上,目前主張對沒有症狀的患者無需進行預防性手術,但是應注意避免頭部外傷和頭頸部過度伸張的動作,以免症狀加劇,或者伴隨延髓受壓而出現呼吸停止,對有明顯症狀的Chiari畸形Ⅰ型的患者,可以考慮顱後窩上頸髓減壓的手術,有空洞的時候還可以行脊髓空洞分流術。ChiariⅡ型畸形的患者手術減壓效果比較差,但仍強調及早手術治療。

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