家族性慢性良性天皰瘡的發病機制

家族性慢性良性天皰瘡不同於傳統意義的自身免疫性天皰瘡，兩者發病機制、病程特點及治療方式均有顯著區別。家族性慢性良性天皰瘡是基因遺傳病，由細胞內ATP酶出現突變引起功能缺乏，導致高爾基體內鈣離子相對減少，細胞間粘附出現棘層松解現象，其臨床表現類似於天皰瘡，在間擦位置出現少量潮濕糜爛面的鬆弛性水皰。另外，應進行對症治療，需保持局部環境乾燥，若出現感染或異味應及時使用抗生素軟膏，甚至口服抗生素製劑，皮膚磨削術可將發病程度降至最低。