腎性尿崩症分為先天性和獲得性兩大類，先天性腎性尿崩症是一種少見疾病，屬伴性隱性遺傳性疾病，絕大多數90%見於男性，沒有腎組織形態異常、遠曲小管和集合管的濃縮功能缺陷。是由於其上皮細胞的遺傳性異常，以致對抗利尿激素血管加速不及反應。獲得性尿崩症是由於某些腎臟病使得腎髓質高滲狀態發生障礙所致，可見於止痛藥腎臟病、腎鈣化症、腎髓質囊狀病、海棉腎和梗阻性腎臟病等。先天性腎性尿崩症的嬰兒可在出生後即有多尿、多飲症狀。