特發性肺動脈高壓是一種原因不明，以肺動脈高壓引起一系列臨床症狀與體徵的疾病，由於原因不明，因此被稱為特發性肺動脈高壓，也可以將其理解為原發性肺動脈高壓。

通常特發性肺動脈高壓發生率不高，並且也不常見，但對機體危害比較大，比如可能會導致患者發生右心衰竭、咯血等情況，一般特發性肺動脈高壓可能與藥物因素、病毒感染因素、遺傳因素、自身免疫系統疾病因素有關。人類免疫缺陷病毒感染可以引發特發性肺動脈高壓，產生機制可能與病毒抑制肺動脈高壓平滑肌的鉀離子通道，使其功能缺陷有關。如果是遺傳因素所致，胚胎髮育或者肺血管發育不良可能是導致特發性肺動脈高壓的主要原因。

因為特發性肺動脈高壓原因不明，所以沒有特別有效的治療方法，目前的治療主要集中在靶向治療和肺移植，一般經過上述治療的患者，可以緩解呼吸困難、胸痛等臨床症狀，也有助於延長生存時間。

總而言之，特發性肺動脈高壓是一種臨床比較少見、原因不明、沒有特效藥治療的疾病，因此患特發性肺動脈高壓的患者預後比較差。除此之外，建議患者定期體檢，了解身體變化，如果出現異常，儘量做到早治療。