無肌病性皮肌炎即沒有肌肉累及的皮肌炎。皮肌炎既有皮膚累及又有肌肉損傷,皮膚累及較為常見的部位是眼瞼,可出現雙側上眼瞼水腫性紅斑或出現胸前、背部的V字疹和皮間疹,以及手指關節伸側的Gottron征。除皮疹外,較常累及肌肉,表現為肌痛、肌無力、爬樓困難或下蹲後無法站起、手不能舉起,也可出現肌肉損傷。實驗室檢測表現為肌酶升高,此為皮肌炎。

無肌病性皮肌炎沒有肌肉累及,只會累及皮膚,但無肌病性皮肌炎不可忽視,通常會合併肺間質纖維化,而且是急進性肺間質纖維化,死亡率較高,大概在50%以上。因此,無肌病性皮肌炎患者要引起高度重視,甚至重視程度要高於皮肌炎。

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