血管性血友病在臨床不如血友病多見，和血友病有一些不同，血友病主要是由於缺乏凝血因子八、九所導致，分別稱為血友病A或血友病B。血管性血友病也稱為von Willebrand，主要是由於血友病的輔因子VWF。VWF因子是八因子的一個輔因子，由於輔助因子的缺乏導致凝血過程不能很好的形成，在出血時疤痕無法痊癒，所以出現出血不止的一種臨床表現。血管性血友病與血友病不同，它更多的表現為皮膚黏膜出血，如牙齦、鼻出血，而血友病更多表現為關節肌肉的出血，所以臨床上有一些區別，輔助檢查，實驗室檢查也不同。