先天性甲狀腺功能減退症的患者不能治癒，只能終身服用左甲狀腺素，這是由於患兒的甲狀腺發育異常，可能是甲狀腺完全缺如，或者在胚胎時期甲狀腺微適當的下降造成。甲狀腺組織缺如、異位，甲狀腺激素的合成不全，導致先天性甲狀腺功能減退症，也可見於甲狀腺特異性的轉錄因子發生異常。

總之，發生先天性甲狀腺功能減退症時，需要終身用左甲狀腺激素替代治療，可見於新生兒甲狀腺組織缺如，也可見於母體在懷孕期間甲亢應用抗甲狀腺藥物過多所導致。不論什麼原因引起的，都應該讓患兒終身服用左甲狀腺素。

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