兒童腦動靜脈畸形是什麼病
腦動靜脈畸形(cerebralarteriovenousmalformation,cAVM)是先天性疾病,在形成胎兒的最早的一個月內就形成了,是動靜脈分化失敗而導致動靜脈之間異常溝通導致。
兒童腦動靜脈畸形很常見,大齡孩子更常見。是兒童最常見的出血性腦血管病,也是引起兒童自發腦出血的最常見的原因。本病如果不能徹底治癒,將會給孩子眾生帶來出血的風險,預後可想而知一定是不好的。
兒童腦AVM平均發病年齡約12歲。無明顯性別差異,約80%位於幕上,幕上深部的畸形較成人更多見。約15%為多發cAVM,其中一半以上見於遺傳性出血性毛細血管擴張症。
出血是兒童腦靜脈畸形最常見的首發表現,約70%-80%的兒童以出血起病,其次為癲癇大概10%-15%,其他症狀包括頭痛,肢體無力麻木等,不到10%的孩子屬於偶然發現。兒童的腦動靜脈畸形比成人更容易引起出血,年出血率約4-8%/年,往往出血量大,首次出血約1/5患兒可因出血致死,再次出血的死亡率則會進一步增加。
低於腦AVM有很多分級與評價方式,最常用的是Spetzler-Martin分級,兩位都是美國的著名教授,這個分級的提出已經三十多年了,目前已被醫生熟知並接受。S-M分級分為1-5級。1-2級為低級別,相對簡單,治癒率高;4-5級為高級別,結構複雜,治癒率底。還有其他分型,包括Spetzler-Martin的補充分級,彌散型分型,Lasjaunias分型,Valavanis與Yasargil分型等。
由於兒童cAVM更容易出血,而且孩子的預期壽命長,所以未治療或者未治癒的兒童cAVM出血率、再出血率和出現癲癇的幾率都很高,導致兒童cAVM的自然病史很差,死亡率很高。所以應該積極治療,治療目的是徹底治癒cAVM,並讓患兒回歸正常的學習生活。
手術切除、介入栓塞治療以及放射治療是常用的三種主要治療方式。需結合是否出血、血管構築、是否彌散型、Spetzler-Martin分級、是否接受過血腫清除與去骨瓣減壓手術等因素綜合考慮。對於多數患兒,選擇恰當有效的治療方式能夠獲得治癒。
手術切除是兒童cAVM治癒率最高的治療方式,治癒率超過90%,術中嚴格按照cAVM與腦組織邊界分離,術後80%以上患兒可保全神經功能。介入栓塞適應證廣,尤其是對於cAVM合併動脈瘤,應首先栓塞處理動脈瘤。對於多支供血動脈、高流量和大型cAVM可以選擇分期分次栓塞。目前已經有手術-介入複合手術室,可以同時聯合手術治療及介入栓塞治療,術中造影能實時指導病變的切除範圍,尤其適用於功能區,複雜的,彌散型的cAVM,以增加手術安全性,降低術中殘留幾率,保障全切治癒率。對於手術和介入治療不能治癒的cAVM,可選擇進行放射治療,一般要求是5歲以上,治療後需要2-3年來評價治療效果。