低血鉀周期性麻痹的臨床表現

低血鉀周期性麻痹是周期性發作的弛緩性骨骼肌無力，作為典型特點的離子通道疾病，主要累及神經、肌肉，常伴有低鉀血症，睡眠中或清晨驚醒以後發作，嚴重的因為低鉀血症導致惡性心律失常、呼吸肌麻痹，危及生命。低鉀血症分為原發性和繼發性，我國絕大部分是特發性的周期性麻痹，而西方國家多是家族性的低鉀血症周期性麻痹，是常染色體顯性遺傳性疾病。

繼發性的低鉀血症周期性麻痹最常見的是甲狀腺功能亢進，低鉀血症周期麻痹臨床上主要表現的是四肢骨骼肌對稱性、弛緩性癱瘓，以及下肢肌肉無力，癱瘓重於上肢，近端肌肉重於遠端。多數患者血清鉀水平低於正常，但是低血鉀的嚴重程度與肌肉無力麻痹程度不一定平行，肌肉無力經過補鉀處理以後，都能夠完全恢復正常。周期性麻痹與血清鉀代謝障礙直接相關，主要是由於細胞膜上鈉鉀ATP酶的活性和轉運功能出現了障礙。低鉀周期性麻痹的治療，主要是積極補鉀和抗心律失常，可以使用口服補鉀或靜脈補鉀。但是，要注意安全補鉀，同時要尋找引起低鉀周期性麻痹的繼發原因，像甲狀腺功能亢進要進行積極的治療。