對於間質性肺炎的病因還不是十分清楚,目前認為有一些是已知的病因,比如跟藥物有關的原因,如胺碘酮、博來黴素和部分化療藥物的應用,可以引起藥物性的間質性肺炎。

另外,結締組織病,如多發性肌炎、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、類風濕等疾病可以引發繼發性間質性肺炎。血管炎也可以引起繼發性的間質性肺炎,間質性肺炎的原發性因素還有待於進一步的探索,目前認為潛在的危險因素包括與吸菸有關,特別是長期吸菸者,還有可能與環境的因素有關,如長期暴露於金屬、木質、石材、煤塵中的粉塵,可以引發間質性肺炎。胃食管反流、病毒的感染,也與其病因有關,一些家族成員中患病率高,可能與遺傳因素或者易感性有關,還有許多是找不到病因的間質性肺炎,有待於進一步去明確。

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